婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
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