主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点:
1.年龄多较轻。
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。
3.虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤。
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:
1.肝静脉回流障碍表现
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