症状多出现于儿童和成年期,据统计25%的病例在生后第1年作出诊断,60%在10岁前作出诊断,23%是在40岁以上才作出诊断,年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,但仅占总数的1/3。55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有肿块,65%~80%有黄疸。临床表现颇不相同,可以完全不痛,或为上腹部能耐受之钝痛,甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状,在儿童往往为最先注意到的症状,可为间歇性或进行性
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