关于本病的症状表现,主要有以下几点:
①多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱放射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢;
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