1.本病多在婴儿期起病,可有家族史,亦可为散发性。病程缓慢进展,有时可加重或缓解。
2.初发症状为下肢无力,轻度肌肉萎缩。四肢远端疼痛,感觉异常,痛温觉减退,位置觉、震动觉减退。四肢的神经干肥大,有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为无力,肌张力减低,腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有肌束震颤。
3.小脑受损亦是本病表现之一,主要为上肢共济失调,如意向性震颤,指鼻不准,双手轮替动作笨拙
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