本病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病。多为散发病例,传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他原发性痴呆快,常在1~2年内死亡。
前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退,神经症状也变得突出,可有小脑共济失调、四肢强直和
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