1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调。常于婴儿期即出现。起初主要影响躯干和头部。病儿开始学走路时步态摇晃,两腿分得很宽。继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性。病儿常因此而延迟走路年龄。腱反射减弱或消失。跖反射为屈性,多数病儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,但可能被突出的小脑症状所掩盖,可有眼球震颤及小脑性构音障碍。部分患儿可有假性动眼神经麻痹,注视目标时常采用仰头、转颈和眨眼等代偿动作。体格及智能发育迟滞。至青
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