本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明，病人的平均年龄为29岁(16～48岁);病程的中位数为14(9～35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁)，13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多数病人临近疾病末期时出现无动力型哑。多数病例有脑电图异常，脑的影像检查可示非特异性异常。
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