本病呈常染色体隐性遗传,通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。
哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。
1.褐黄病 酸尿症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大
广告合作 网站简介 换链接 联系我们 网站地图 健康XML 健康TXT 给健康室提意见