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无胆色素尿性黄疸综合征
无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断
无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断?

  一、临床表现

  主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血,甚至溶血危象,表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸

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