起病缓慢,多数为数月至数年。20%患者无症状,80%可有头晕、乏力,亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现。出血症状以鼻出血、齿龈出血及消化道出血较多见。皮肤可有瘀斑、少数有泌尿道、呼吸道出血,偶有脑出血死亡者。约1/3患者有静脉或动脉血栓形成,以肢体多见,可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛,继而出现间歇性跛行,最后发展为静息痛、夜间痛,局部皮色呈紫红或苍白、皮温降低,皮肤干燥,指趾干性坏疽。四肢静脉血栓病变表浅者呈红肿、青紫、皮温高,疼痛、
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