本病包括多个临床类型,主要根据发病家系的种族进行分类。
近年来随着分子生物学的研究进展,目前已可根据基因突变的特点进行分类,两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传,但不同类型的临床特点有所不同。
1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25~30岁起病,呈感觉运动型周围神经病特征,早期表现为双下肢受累为主,足下垂,晚期累及上肢,表现为四肢运动感觉障碍,腱反射消失。
自主神经受累
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