外阴神经纤维瘤一般无症状,生长缓慢,很少恶变,但妊娠时此瘤可明显增大,瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内,常发生于阴唇,单发,瘤体较小,质软,常带蒂,表面见色素沉着。瘤体显著凸出于皮肤表面,形成球形或有蒂的疝囊样肿块,可用指尖将瘤压入皮内,肿瘤有明显的弹性。皮肤上见咖啡斑,大小不等,从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发。有学者认为,直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。
1.孤立性神经纤维瘤
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