通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
少数病人有循环抗表皮基底膜带
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