1.一般表现 PPMD是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的，但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力，并发展