皮损形态多样,有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显,伴进行性痴呆或多发性脑血管缺血症状,出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查,即可诊断。
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