皮损可为轻度高起，直径1～15cm的斑块，颜色淡黄到橘色，表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干，最多见于腰骶部。皮损单发，但常多发，后者可呈带状排列。在Proteus综合征中，结缔组织痣表现为跖部，偶或掌部表面呈大脑状的肿块。
1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分，分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。
2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的
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