类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿(30%)，足(20%)，颜面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是与汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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