多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。
本病征的诊断标准： 1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。
2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的
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