多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。
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