(一)治疗

　　一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。

　　1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。

　　泼尼松(强的松)的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭临床经验进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg·d)口服，若临床症状改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。

　　皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。

　　2.环磷酰胺(CTX) 一般用量100～150mg/d口服，或静脉400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，白细胞计数保持不低于4000/mm3。

　　甲氨蝶呤口服较为方便，10mg每周1次口服。

　　3.中药治疗 也有报道用中药黄芪预防治疗肺纤维化的动物实验结果令人满意。认为黄芪可能通过调节整体及肺局部的自身免疫应答来减轻免疫损伤和肺纤维化。

　　其他对症治疗包括氧气疗法，控制细菌和真菌感染十分重要。

　　肺移植已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。

　　(二)预后

　　IPF预后不良，无特殊治疗方法，其自然发展病程自发病到死亡平均为4年，虽有少数患者可自然缓解，或病情持续稳定，但大多数患者存活在3～5年。经皮质激素和综合治疗部分病人可延长到6年，但最终死于呼吸衰竭。最快的急性型2周内死亡，最长可达15年。有的作者统计30例病人预后，平均发病年龄为62.1±7.4岁，3年内生存率70%，5年内生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。发现60岁左右发病者存活时间较长，70岁左右者死亡率较高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF细胞总数下降明显者预后差。因此，可以高龄、呼吸困难较重、慢性炎症、低氧血症、限制性肺功能障碍、肺部X线阴影扩大、BALF细胞总数降低等作为判断IPF预后不良的重要因素。