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糖原贮积病
糖原贮积病应该如何治疗
糖原贮积病治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  1.Ⅰ型

  (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

  (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。

  (3)防治感染。

  (4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

  2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。

  3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食,限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

  4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

  5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食,少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

  (二)预后

  Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。

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疾病名: 糖原贮积病
症状检查:
所属部位: 全身
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