Kasai 1989年报道,如果在出生后60天之内采取正确的手术方式治疗则术后效果优良,10年存活率大于70%。但美国儿科学会外科组报道的却只有25%、法国大组病例报道中则只有24%。日本Okzaki最近报道的一组163例,10年存活率只有13%,加上施行肝移植的病例存活率可达到29%。近年由于肝移植技术和围术期管理的进步使得1岁以内肝移植的病儿也可获得70%~80%的存活率,故肝移植已成为治疗胆道闭锁的有效方法。一些研究者提出肝移植为胆道闭锁的首选治疗方法,但另一些研究者则认为肝移植应作为Kasia术失败后的选择。目前对胆道闭锁肝移植的标准,特别是对胆道闭锁术后长期存活达到青春期病儿的肝移植标准尚不充分,需进一步研究。Inomata总结肝移植前后Kasai术治疗胆道闭锁的经验后提出一个胆道闭锁治疗策略:Kasai术应为治疗胆道闭锁的首选,若失败再行肝移植术;对于诊断为晚期而且已有肝硬化的病儿则首先应考虑做肝移植术。
影响预后的有关因素
(1)手术年龄:在对131例病人的调查中,2.5个月前手术的病人,5年以上生存率为46%,而超过2.5个月的病人,5年生存率只有24%。
(2)术后良好的胆汁引流:术后胆汁排出量超过100mg/d,其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活,<6mg/d几乎全部死亡。
(3)肝门纤维块中微细胆管的数量的直径:胆管直径超过200μm以上,胆汁排出量恒定,不易闭塞。效果好。
(4)术后胆管炎发生频率及程度:反复发作难控制的胆管炎预后差。
(5)肝实质的病理改变及损害程度:纤维化严重,胆管增生明显的,预后差。
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