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眼眶神经纤维瘤
眼眶神经纤维瘤应该如何治疗
眼眶神经纤维瘤治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  局限性神经纤维瘤术前定性诊断较为困难,临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动,手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤,前路开眶可完整切除病变,眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜,在眶尖部粘连较多,应在直视下分离,以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除,但手术时很难辨认。眼眶丛状神经纤维瘤的治疗是一个困难问题。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润,缺乏明显边界,且侵犯范围广泛,手术治疗只能是反复的部分切除。每次手术暂时改善外观,如眼部变形不明显尽量推迟治疗。手术切除有一些问题应予注意。

  1.眼睑病变的切除 目的主要是为了改善外观,属于美容、成形性手术。在上睑皮肤皱褶处切口。眼睑病变应尽量多的切除,如睑板肥厚或结节状肿大,可切除部分或全部睑板,保留睑缘。如睑缘长于对侧,可从外侧切除一部分,使两侧对称。下睑外侧及外眦以外也常被侵犯,应从下睑睫毛下切开皮肤,切口沿外眦皮肤皱褶延长,以便切除邻近病变。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血,以免遗留过多的瘢痕,使眼睑硬化畸形。

  2.眶内病变的处理 周围手术间隙病变应尽量多的切除。眶尖和肌肉圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分,避免损伤神经和肌肉。

  3.提上睑肌的处理 丛状神经纤维瘤多发生于眶上部,侵犯上睑提肌发生上睑下垂,加之眼睑肥厚过长,显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能,有的病例睑上举功能完全丧失。不论哪种情况,只要上睑下垂和眼睑上举不足,在眼睑病变及睑板切除后,进行上睑提肌缩短,保留5~7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔,改进外观,又不形成兔眼及暴露性角膜炎。

  4.眶骨缺失的处理 小范围骨缺损,未形成眶后部脑膨出者,可不予处理。如因大脑额叶和颞叶疝入眶内,则需与神经外科合作,先使脑复位,以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。

  Moras等根据具体情况对症治疗,除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外,当眶内大部分组织被肿瘤侵犯,视力丧失,尚可作眶内容摘除及颞肌移植,进行眼眶重建。

  (二)预后

  眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤,侵犯范围广,缺乏明显边界,手术难以完全切除,术后往往继续增长,上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。

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病例说明书
疾病名: 眼眶神经纤维瘤
就诊科室: 肿瘤科 , 眼科
症状检查:
所属部位: , 全身
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