(一)发病原因

　　主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。

　　(二)发病机制

　　胚胎发育期的第4周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形(图1)。

　　1.迷走右锁骨下动脉 当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常自左锁骨下动脉起始时远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。

　　2.右位主动脉弓 主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。

　　3.双主动脉弓 升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。