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自身免疫性溶血性贫血的种种

更新时间:2011-01-04 09:43:36

【自身免疫性溶血性贫血分型】  分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。  【自身免疫性溶血性贫血临床表现】本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。  【自身免疫性溶血性贫血诊断标准】  检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。  1、血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)  2、骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。  3、血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。  4、尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。  5、免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。  6、其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。  【自身免疫性溶血性贫血常规治疗】  1,病因治疗:   积极寻找病因,治疗原发病,感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿,畸胎瘤等手术后可治愈,继发于造血系统肿瘤的患者,在治疗的同时可加强的松,多数患者需长期治疗。  2,肾上腺皮质激素:   常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生。一般在用药后4~5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10~16%患者,能获长期缓解,如治疗3周无效,需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重,增加药量,同时加强有针对性的抗生素治疗。  3,免疫治疗:   对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌,或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象,至少每周检查1次,应注意骨髓抑制、严重感染。  4,脾脏切除:   适用于原发性温体抗体AIHA,年龄在四岁以上,激素治疗无效或有依赖者,免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。  临床实践中一般脾切除的适应证为:   A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者;   B、需大剂量皮质激素维持者;   C、溶血常复发者;   D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。  5,其他治疗:   A、大剂量丙种球蛋白;   B、抗淋巴细胞球蛋白;   C、达那矬,有效机制可能有免疫调节作用;   D、长春新碱;   E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血,必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA:轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主,预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重,因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害,有冷抗体存在时配血有困难,可按温抗体型AIHA输血方案尽心,保温下输注浓缩红细胞,克服组织缺氧状态。尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生,可用在处理危重患者的抢救。  【自身免疫性溶血性贫血|
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