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脊柱裂的临床表现及如何诊断?

更新时间:2011-01-27 14:25:00

一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂2种。  1.显性脊柱裂 为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。  (1)脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块。其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄、脆硬,并与硬脊膜粘连(图1,2)。        (2)脊膜脊髓膨出型:较前者少见。除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状(图3)。     (3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。  (4)脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。  (5)脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。  (6)前型:指脊膜向前膨出达体腔者,临床上甚为罕见,仅从MR检查中发现。  2.隐性脊柱裂 较前者多见,因不伴有硬膜囊异常,临床上少有主诉,因此需治疗者更属少见。一般分为以下5型。  (1)单侧型:即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。  (2)浮棘型:即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连(图4)。此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。     (3)吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”(图5)。可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。     (4)完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙(图6)。此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。     (5)混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。  1.显性脊柱裂 由于患儿体表上的畸形,早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度,脊髓有无发育不全,以及早期在处理上是否合理等的不同,在临床上可出现轻重差别悬殊的主诉与体征。神经组织损害严重者,可出现双下肢弛缓性瘫痪及两便失禁等,而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。  本病的诊断不难,可根据后背中线囊肿、其随哭声而饱胀、伴或不伴神经症状等而进行诊断与鉴别诊断。  2.隐性脊柱裂  (1)80%以上的病例临床上并无任何主诉,亦无体征可见,多在体检时偶然发现。  (2)浮棘者:因腰骶部后结构发育不良,易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状,压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状,尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正位X线平片或CT检查所见。  (3)吻棘型病例:易过早出现腰痛,尤其是腰部后伸时,可因吻棘的尖部嵌入裂隙致深部组织受压而出现疼痛,严重者向双下肢放射。确诊尚需依据正、侧位X线平片等。  (4)合并其他畸形者:症状多较明显,易在早期摄片时确诊。http://jibing.jiankang4.com
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