病因：胚胎早期泄殖腔分隔为尾肠和尿生殖窦的发育过程受挫，导致肛门闭锁、尿生殖窦与直肠肛管之间的异常交通，构成高位和中间位的畸形，如果肛门后移过程及会阴发育障碍则形成低位畸形。　　分类：高、中、低位肛门闭锁　　并存畸形：50%左右并存全身其它系统畸形。其中泌尿生殖系统畸形最多见。　　检查：　　X线检查：骨盆倒立位摄片，测量直肠盲端空气阴影与PC线的距离，位于PC线上为高位畸形，PC线与I线之间为中间位畸形，I线以下者为低位畸形。　　治疗：　　治疗原则：　　(1) 无瘘管或瘘管细小存在肠梗阻应急诊手术，高位和中间位无肛先行结肠造瘘，6个月后行腹会阴肛门成形术，低位行会阴或尾路肛门成形术。　　(2) 瘘管较粗大能暂时维持排便，先行瘘管扩张术，6个月后行肛门成形术。　　(3) 肛门狭窄无瘘管行肛门扩张术或肛门成形术。　　(4) 肛门前移排便功能正常者无须手术，但女孩肛门与阴道较近者要求手术治疗。http://jibing.jiankang4.com