更新时间:2012-12-06 11:43:35
疾病概述
胃泌素瘤即卓-艾综合征,是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非eta;胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床表现是消化性溃疡,见于90%~95%的胃泌素瘤病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似。
疾病分类
消化内科
疾病描述
胃泌素瘤即卓-艾综合征,是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非eta;胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。胃泌素瘤的病因不明,可能来源于胰腺的α1细胞。由于胃泌素瘤多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织,且肿瘤较小,故有时肿瘤的准确定位较为困难,但近年来随着B超、CT或MRI诊断技术的提高,为肿瘤的定位创造了良好的条件。如肿瘤无远处转移,肿瘤切除后可达到治愈。
症状体征
胃泌素瘤病人最常见的临床表现是消化性溃疡,见于90%~95%的胃泌素瘤病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似,但症状呈持续性和进行性,对治疗的反应较差。胃泌素瘤病人上消化道溃疡的分布与普通消化性溃疡相近,大约75%的胃泌素瘤病人溃疡位于十二指肠第1段,胃溃疡较少见。约有1/2~2/3的胃泌素瘤是恶性的,胃泌素瘤恶性程度最可靠指标是他们的生物学行为,即肿瘤是否有转移,而组织学改变与生物学活性则无明显联系。恶性胃泌素瘤通常为无痛性,生长缓慢。但是,有一小部分胃泌素瘤病人的肿瘤生长迅速且较早发生广泛性转移,可转移到局部淋巴结、肝、脾、骨、纵隔、腹膜表面和皮肤。十二指肠胃泌素瘤通常转移到局部淋巴结,较少转移到肝脏。前瞻性研究表明,淋巴结转移与肝脏转移的胃泌素瘤病人的临床过程存在差异。手术发现仅有局部淋巴结转移而肝脏无转移的病人很少因肿瘤侵袭导致死亡,其存活期常达到或超过25年无肿瘤进展倾向。事实上,淋巴结转移的胃泌素瘤病人和手术未发现肿瘤的病人临床过程相似。相反,有肝转移的病人预期寿命明显缩短,平均约为8年,常因肿瘤渐进性生长而导致肝功能衰竭。