新生儿呼吸窘迫为主要表现,超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽、发热。可有反复肺部感染。胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿,羊水过多约占25%,常合并早产或围生期死胎,考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫,使静脉回流不畅及影响心脏功能引起。在出生后1个月内被发现的占62%,在出生后5年内诊断占24%,在成人诊断者极少。
1.患者多为婴幼儿。
2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。
3.X线表
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