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原发性巨球蛋白症的治疗原则与评价

更新时间:2010-09-24 19:04:37

原发性巨球蛋白症:本病症 1994 年首先由 Waldenstrom所描述,因此又称Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)。

  治疗原则

  1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。

  2.化疗。

  3.对症治疗、支援治疗。

  4.严重贫血者可输血和/或人体白蛋白。

  疗效评价

  1.完全缓解:血清M蛋白成分消失,IgM定量正常,体检检查、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。

  2.部分缓解:血清IgM定量减少50%,淋巴结缩小50%,血清粘滞度降低50%。

  提示

  本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年,但许多病人可存活10多年。有严重高粘滞血症者,积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重,常死于感染、出血、或血栓形成,故及早积极预防及治疗是减少死亡率,延长生存期的必要手段。

(实习编辑:王俏茹)

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