更新时间:2010-09-24 22:19:23
脐膨出(omphalocele或exomphalos)又称胚胎性脐带疝,与脐疝不同,是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损,突入脐带的基部,上覆薄而透明的囊膜,是较少见的先天性畸形。
【病因】
在胚胎第6~10周中,由于腹腔脏器的生长速率较腹腔本身快,因此肠管及其他腹腔脏器便暂时性移入脐带基底部,超过10周后,腹腔容积扩大,腹腔脏器又退回腹腔。如上述发育过程中发生障碍,使腹腔脏器和腹腔容积失去均衡,部分腹腔脏器未能复位,仍位于脐带基底部,形成先天性脐膨出畸形。
【临床表现】
在新生儿的腹部中央,相当于脐带部位,有突出腹外的腹腔脏器,其上有由腹膜和羊膜愈合而成的透明囊膜,透过囊膜可窥见其内所含脏器。在囊膜上有脐带残株附着,特别是脐动、静脉,尤为显著。囊内都含小肠,有时部分胃及肝、脾也可移位于囊内。
脐膨出的大小及腹壁缺损的大小可不一致,一般腹壁缺损越大,脱出的腹腔脏器亦越多。在婴儿出生后6~12小时以内,囊膜表面光滑、湿润、透明而有光泽;以后变为不透明、黄色、干燥、粗糙,易破裂,造成内脏脱出、休克、腹膜炎而死亡。
脐膨出可并发其他先天性畸形如膀胱外翻、肛门闭锁等。
(实习编辑:罗荣兰)