原发性胆汁性肝硬化（PBC）

　　是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响是肝内小叶间胆管，本病以女性易患，发病中位年龄50岁，大多数病例以ALP升高和AMA阳性为特征，而组织病理学对PBC具有诊断性的意义。

　　胆汁淤积性肝功能改变、AMA和/或AMA-M2型滴度＞1：40以及相应的组织病理学特点三者具备时可做出“确定性”PBC的诊断，而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。

　　对无症状型肝功能正常的PBC患者可进行3—4个月的随诊，期间无需药物治疗。对生化指标异常的PBC患者推荐使用UDCA（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。UDCA可显著改善PBC患者的肝脏生化参数如ALP、r-GT及胆红素水平。UDCA对PBC患者临床症状、组织学改变和长期生存期的影响尚有争议。一般认为UDCA仅对组织学I期和II期患者的远期生存率有明显益处，对进展期患者疗效相对较差，这也强调了PBC早期诊断的重要性。另一方面，对UDCA应答不良的患者则预后不良。UDCA不良反应很少见，最常见的胃肠道反应和体重增加。一项研究显示：布地耐德联合UDCA治疗3年可显著改善PBC患者的组织学病变。

　　原发性硬化性胆管炎（PSC）

　　是一种原因不明以进行性炎症、纤维化以及大中肝内和肝外胆管形成狭窄为特征的慢性进行性疾病。PSC主要影响男性，70%（40-98%）的患者伴有炎症性肠病。PSC可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起肝内胆汁淤积肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。PSC也显示具有一定的遗传易感性，主要与三种HLA-II分子单倍型有关。与PSC最相关的自身抗体PANCA存在于85%以上的PSC病例，仅为非特异性指标，对PSC尚无确切意义。

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