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肺泡蛋白沉着症的基本知识

更新时间:2012-11-26 16:43:05

  肺泡蛋白沉着症应该做哪些检查?

  胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;

  纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

  肺泡蛋白沉着症容易与哪些疾病混淆?

  肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。

  肺泡蛋白沉着症应该如何预防?

  1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;

  2、 注意锻炼身体,提高免疫力。

  肺泡蛋白沉着症可以并发哪些疾病?

  可并发肺部感染和呼吸衰竭等。

  肺泡蛋白沉着症应该如何治疗?

  症状少或没有症状的病人不需治疗,但应注意观察有无病情的加重,因其可导致呼吸衰竭.最有效的治疗是通过双腔支气管插管,使用1~2l加温的0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空.仅用于有明显症状和低氧血症的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌洗一次,持续多年.

  试用过许多药物,有不同程度的效果,包括碘化钾,四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和链激酶-链道酶).全身皮质类固醇使用无效,且可增加继发感染可能.

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