概述

先天性肺动脉瓣疾病中，最常见的是肺动脉瓣狭窄（pulmonicstenosis），可合并心房、心室间隔缺损或主动脉骑跨；可继发或伴发右心室漏斗部狭窄。风湿病所致者多累及多瓣膜；其它少见的病因有感染性心内膜炎后粘连、类癌综合征、马凡综合征等。

肺动脉瓣关闭不全（pulmonicinsufficiency），多由肺动脉高压引起的肺动脉总干部扩张所致，常见于二尖瓣狭窄，亦可见于心房间隔缺损。罕见的病因有风湿性单纯肺动脉瓣炎、马凡综合征、先天性肺动脉缺如或发育不良，感染性心内膜炎引起瓣膜毁损、瓣膜分离术后或右心导管术损伤致肺动脉瓣关闭不全。

病因

肺动脉瓣狭窄时，跨瓣压力阶差可使右心室肥大，在严重狭窄时，其跨瓣压力阶差可高达32kPa（240mmHg），狭窄愈重，右心衰竭的临床表现出现愈早。如合并先天性心房间隔缺损，则右至左分流出现也较早。

肺动脉瓣关闭不全者，由于返流发生于低压低阻力的肺循环，故血流动力改变通常不严重。若瓣口返流量增大可致右心室容量负荷增加，引起右心室扩大、肥厚，最后导致右心衰竭。伴发肺动脉高压、出现急性返流或返流程度严重者，病情发展较快。

症状

轻中度肺动脉瓣狭窄，一般无明显症状，其平均寿命与常人相近；重度狭窄者，运动耐量差，可有胸痛、头晕、晕厥、紫绀。主要体征是肺动脉瓣区响亮、粗糙、吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱伴分裂，吸气后更明显。肺动脉瓣区喷射性喀喇音表明瓣膜无重度钙化，活动度尚可。先天性重度狭窄者，早年即有右心室肥厚，可致心前区隆起伴胸骨旁抬举性搏动。持久紫绀者，可伴发杵状指、趾。

肺动脉瓣关闭不全患者，在未发生右心衰竭前，临床上无症状。主要体征为肺动脉瓣区舒张早期递减型哈气样杂音，可下传至第四肋间。伴肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。返流量大时，三尖瓣区可闻及收缩期杂音也可能有收缩期前低调杂音（右侧Austin-Flint杂音）。如瓣膜活动度好，可听到肺动脉喷射音。

检查

（一）X线检查肺动脉瓣疾病者右心室肥厚、增大。单纯狭窄者，肺动脉总干呈狭窄后扩张，肺血管影稀疏；肺动脉关闭不全伴肺动脉高压时，可见肺动脉段及肺门阴影尤其是右下肺动脉影增大。

（二）心电图检查示右心室肥厚劳损、右心房增大，肺动脉狭窄者，常见右束支传导阻滞。

（三）超声心动图检查可提示瓣膜狭窄程度，多普勒超声检查可证实存在返流。

根据肺动脉瓣区典型收缩期杂音、震颤及肺动脉瓣区第二心音减弱可作出肺动脉瓣狭窄的诊断。二维超声心动图及右心室X线造影，可帮助鉴别肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄或瓣上狭窄。

根据肺动脉瓣区舒张早期杂音，吸气时增强，可作出肺动脉瓣关闭不全的诊断。多普勒超声可帮助与主动脉瓣关闭不全的鉴别。

治疗

肺动脉瓣狭窄者，当跨瓣压力阶差达5．3kPa（40mmHg）以上时可作直视下瓣膜分离术，或行经皮球囊扩张瓣膜形成术。

继发于肺动脉高压的肺动脉瓣关闭不全者，主要应治疗其原发疾病。对原发于瓣膜的病变应进行病因治疗。如反流量大或右心室容量负荷进行性加重者，可施行人工心脏瓣膜置换术。

为改善右心衰竭的症状，可予强心、利尿剂等治疗。