结节病

    

    定义：结节病(Sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。

    诊断标准

    相应的临床或胸部x线指征

    组织学检查示非干酪样肉芽肿

    细菌、真菌检查阴性

    除外其它肉芽肿性疾病

    诊断步骤：

    x线 ±HR-CT

    肺功能 VC、FEV1、DLco

    ECG、UCG、心肌现象

    PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶

    眼部检查

    纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL)

    急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征

     双肺门淋巴结肿大

     关节炎

     结节性红斑

    另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解

    亚急性/慢性结节病

    症状表现：

    无症状 45%

    咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%

    无力、体重减轻、不适 10%

    眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%

    无组织学检查建立诊断的足够依据

    Lofgren’s syndrome

    Panda + Lambda(镓扫描)

    BAL:CD4/CD4>3.5

    无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线)

    结节病I期：98%

    结节病II期：89%

    结节病III期：     52%

    结节病0期：13%

    鉴别诊断：

    恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎

    治疗提示：

     明显症状

     严重或进行性功能损害

     胸片示进行性渗出改变？

     肺外表现需要治疗：

      心脏(心律失常、心脏衰竭)； 眼； 神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变

    肺结节病常规治疗

    开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。

    替代疗法：

    硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day

    甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；

    氯喹Hydrochloroquine 400mg/day

    糖皮质激素局部治疗的适应症

    虹膜炎/葡萄膜炎

    鼻息肉

    支气管渗出

    其它及并发症治疗

    曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞

    骨疏松症：维生素D、钙、降钙素

    康复治疗、氧疗

    肺移植

    自然病程

    自然缓解60-70%

    慢性进行性过程10-30%

    严重肺外累及4-7%

    永久10-20%

    死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)

    预后不良因素

    狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统

    跟踪观察

    结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。

    如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。