法洛四联症

　　法洛四联症（tetralogy of Fallot）是成人最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。若无主动脉骑跨则属于广义或不典型的四联症。如果四联症合并房间隔缺损，又可称为五联型；肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损或卵圆孔未闭称三联症。由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，右心室压升高，并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉，使体循环动脉血氧饱和度明显下降，病人出现发绀。

　　临床特点

　　（1）未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25％的病人可活到10岁，11％可活到20岁，6％可活到30岁，仅3％的病人能活到40岁以后。

　　（2）成人患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。

　　（3）成年后若合并原发性高血压，将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加，肺血流灌注将获得改善，但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，症状将明显加重。

　　（4）常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。

　　成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。

　　诊断要点

　　（1）发绀是本病突出表现，大部分病例出生后数月出现青紫。活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动时，可有缺氧发作，表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重时可出现晕厥、抽搐。

　　（2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性杂音，以第3肋间最响。

　　（3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心".心电图改变有右室肥厚伴劳损，电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。

　　（4）应与法洛三联症、艾森门格尔综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。

　　治疗

　　1.内科治疗患者因继发性红细胞增多，血粘滞度高，血流变慢，易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。缺氧发作时，应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠，以解除右室流出道痉挛。

　　2.外科手术治疗主张早期手术，由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高，故应尽早争取一次完成根治性手术。早期手术治疗者，30年存活率可达77％～86％，术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。