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什么是发作性睡病?

更新时间:2012-11-28 12:39:29

在睡眠中心遇见这样一个病人:一个7岁的男孩,近一年来在大笑或大哭时突然突然昏倒,经旁人呼唤可自醒,就和突然睡着了一样,这就是发作性睡病。

发作性睡病(Narcoley) 以难以控制的嗜睡、发作性猝倒、睡瘫、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床特点。主要表现为睡眠发作。约有70%的人可伴发猝倒症、睡眠麻痹、入睡幻觉、精神状态低下。脑电图检查可见患者夜间入睡时与正常睡眠不同,其REM最早出现,日间发作也是如此。内科与神经系统的一般与特殊检查如CT、MRI及血液中生物化学检查均未见异常。是Gelinean于1880年首先报告的。其发病率虽不算高,但也不低。据国外资料估计,本病的发病率约为一般人口的4/10000,男女患病人数基本相等,大多数病例始发于10-20岁,10岁以前发病的只占25%,20岁以后发病的占25%。是继睡眠呼吸障碍之后,引起白天过度嗜睡的第二大病因。它是一种终身性睡眠疾患,可严重影响患者的生活质量,甚至酿成意外事故而危及生命,但国内对其认识尚少。

1999年,美国斯坦福大学医学院发作性睡眠研究中心的负责人伊曼纽尔?米尼奥报告说,下丘脑分泌素某个受体的基因发生变异,可引发狗的发作性睡眠。与此同时,美国得克萨斯大学西南医学中心柳泽正史领导的团队发现,自身不能产生下丘脑分泌素的老鼠,具有与发作性睡眠患者一样的症状。

但另一些人认为,下丘脑分泌素的作用,是在不同的意识状态间设置屏障,使大脑不会轻易在不同意识状态间频繁转换。美国贝思以色列女执事医疗中的神经生物学家托马斯?斯卡梅尔,细致观测了一种不能产生下丘脑分泌素的老鼠的睡眠周期。尽管这些变异的老鼠清醒和睡眠(包括快速动眼睡眠和非快速动眼睡眠)的总时间正常,但它们和人类患者一样,非常频繁地在清醒、瞌睡、深度睡眠和快速动眼睡眠这几种状态之间转换。

发作性睡病的患病率具有较强的种族及地区差异性。日本人的患病率最高,达160个/万人,高加索人群约为5个/万人,而以色列人只有0.23个/万人。国内多家睡眠中心报告该疾患占全部就诊者的4%-5%,香港通过问卷调查及睡眠监测发现中国人的患病率为3.4个/万人,我们5年研究的结果也表明儿童患者的门诊发病率至少为2.3/万人。北京大学人民医院自1999年以来,已诊断来自全国各地的300余例患者,就诊患者占睡眠中心全部病人的4%。

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