例1

女，23岁。因左耳堵塞感、耳鸣及听力下降5年余入院。专科检查：左侧颧面部饱满，左乳突较右侧大，外耳道正常，鼓膜呈萎缩性瘢痕。纯音测听检查示：左耳重度感音性神经性聋，鼓室压曲线为A型曲线。中耳内耳CT检查示：左侧颅骨穹隆骨及颅底骨板增厚，板障结构呈“毛玻璃”样改变，可见囊状低密度区，外耳道正常，中耳腔密度增高，内听道变窄，周围骨质硬化。诊断为左颧骨岩部、乳突部骨纤维异常增殖症。在全麻下行左侧颅中窝入路岩骨大部切除术、内听道扩大术、面神经内听道段至水平段减压术。术中见：颧骨骨质面粗糙，颧骨内质增生明显，整个岩骨骨质过度增生、增厚、弓状隆起，棘孔及岩浅大神经沟标志消失，颧弓根及乳突骨质增厚。术后恢复良好，听力及耳鸣无改变。术后病理诊断：骨纤维异常增殖症。

例2

女，17岁。主因左侧鼻根部突起1年，左侧鼻塞3个月，以左侧筛骨骨瘤收住院。专科检查：左侧内眦至面部中线距离明显增宽，局部突起，左眼球向外下方突出，眼球运动及视力无障碍，左侧鼻腔有一表面光滑、淡红色、质硬而不活动的肿物。予1%麻黄碱收缩无效，鼻中隔被挤向对侧，右鼻腔明显变窄。鼻咽镜见左后鼻孔可见肿物。X线片瓦氏位示：左侧鼻窦区“毛玻璃样”密度增高。鼻腔鼻窦CT检查示：左侧额骨及蝶骨明显增厚，中鼻甲与下鼻甲融合。肿物呈弥漫性增生。诊断为左侧颅面骨多发性骨纤维异常增殖症。全麻下行鼻腔鼻窦肿物切除术。术中见：病变部位的骨质呈泥沙样改变，将左侧鼻腔筛窦、额窦及鼻额缝等部位的肿物切除。术后病理诊断：多发性骨纤维异常增殖症。

骨纤维异常增殖症是一种病因不明的良性非肿瘤性纤维疾病，多发于儿童和青少年，而单独累及上颌骨者较少见，侵犯颞骨者更是少见。病变所引起的症状取决于病变的部位及侵犯范围的大小，有的颞骨骨纤维异常增殖症患者也可形成继发性胆脂瘤，导致发生相应并发症。影像学检查，尤其是高分辨螺旋CT是诊断本病的重要手段，病变部位的三维重建对于了解病变范围的大小及周边组织的界限非常重要，同时也可以指导手术方案的实施。手术治疗是主要的治疗手段。应在全麻下进行，对于病变部位应彻底切除，同时要注意保持颅面部正常外观，减少术后面部畸形；术区缺损范围大的应采取选择髂骨或者肋骨植骨填补缺损。由于本病有复发的可能，术后应进行定期复查，3～6个月复查1次，放疗有可能诱发恶变，应为禁忌。