椎管内肿瘤的临床表现多种多样，若不注意常会误诊，以致于出现了不同程度的瘫痪才得以确诊。颈椎管内肿瘤的临床表现和颈椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高发病率，使脊髓肿瘤常被忽视，不仅使患者经历了较长时间的无效治疗，而且使脊髓神经不可逆损害的危害因此而增加。对此，临床医师应予以高度重视。倪斌等报告137例脊椎椎管内肿瘤，早期颈椎管内肿瘤误诊为颈椎病21例，其中2例误行颈椎减压手术治疗。误诊最主要的原因是对椎管内肿瘤认识不足，警惕性不高。忽视病史和基本检查也是重要原因之一。

颈椎管内肿瘤主要需和下列几种疾病相鉴别：

颈椎病

椎管内肿瘤需和脊髓型颈椎病相鉴别，临床上主要依据年龄特点，临床表现以及X线片或CT扫描区分两得。颈椎病，是由于颈椎发生了退行性改变并失去了弹性的椎间盘突向椎管内，或由于锥体后方的骨刺、小关节增生、黄韧带肥厚或钙化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到压迫，从而产生一系列的神经功能受损的症状和体征。临床上，凡是中年以上，有肢体或躯干麻木、无力或上运动神经元损害体征，其症状时好时坏呈波小浪式进行性加重者，皆应怀疑为颈椎病。但是，最清晰、最明确的鉴别手段是MRI检查，最可靠的鉴别诊断基于MRI和临床表现相结合的综合分析。

高位颈脊髓髓外神经鞘瘤、神经纤维瘤的早期很难和颈椎病鉴别。

单宏宽等报告7例高位颈脊髓髓外肿瘤，早期均被诊断为颈椎病，并进行了不同形式的治疗，自觉症状有一定程度的好转。其中4例X线片检查颈椎有退行性病变，和颈椎病极易混淆。其原因可能是神经鞘瘤生长缓慢，颈椎管相对较宽大，有一定的储备间隙。肿瘤常和1～2条神经根相连，早期常出现神经根刺激症状，当病变进一步发展时，才累及脊髓，出现肢体不全瘫，及胸腰部束带感，或括约肌功能障碍及呼吸障碍。有时神经根刺激症状时好时坏，呈波浪式演进，而无进行性脊髓受压的表现。