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什么是Plummer-Vion综合征?

更新时间:2012-12-05 11:17:00

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疾病概述


Plummer-Vion综合征又称Paterson-Kelly综合征或缺铁性吞咽困难,以缺铁性贫血、吞咽困难和舌炎为主要表现,好发于30~50岁的白种妇女性,男性少见,中国人罕见。


病因病理


【病因学】


缺铁是本征的最基本的原因,好发于偏食者,但因缺铁性贫血患者并不都有吞咽困难,故缺铁并非唯一的原因,可能还与B族维生素缺乏、体质、种族及家族等因素有关。


【病理改变】


主要为咽部及上段食管粘膜萎缩。其下的肌肉萎缩变性,有粘膜赘片。


临床表现


临床主要表现为吞咽困难、咽部异物感,吞咽困难呈间歇性,不伴疼痛,常发展为持续性。多见缺铁性贫血表现,如食欲不振、乏力、心悸、苍白、匙状指(趾)及脱发。还常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失。多数患者X线及食管镜检查发现咽下部、食管上部有隔膜型粘膜赘片。实验室检查几乎均有缺铁性贫血,血清铁浓度明显降低,部分有恶性贫血。


诊断鉴别


1.有缺铁性贫血、吞咽困难、舌炎的临床表现。


2.食管钡餐造影或食管镜检查在咽下部食管上端有隔膜样粘膜赘片。


治疗预防


治疗上主要是纠正缺铁和B族维生素的缺乏,经补充铁剂后症状迅速改善。若无效应相到食管狭窄,证实后用食道探子扩张,或内镜下高频电灼切开。预后大多良好,个别病例可迁延不愈。本征易并发咽及上段食管癌,应高度重视,定期复查。

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