自从日本学者伊势和太藤于1965年报告首例嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis,EPF)以来,至今已有40余年。当时他们报告的是1例42岁女患者,在躯干、上肢和面部出现许多毛囊性脓疱,皮损组织病理检查显示脓疱为毛囊性非感染性的嗜酸性粒细胞浸润,疑诊为角层下脓疱性皮病的毛囊型。1970年太藤又报告了3例类似患者,并首次提出了EPF的命名,故其后亦有人称为太藤玻随着本病报道的增多,有的患者皮损也可见于无毛囊的掌跖部,且为无菌性脓疱,故也有人主张用“嗜酸性脓疱性皮脖和“无菌性嗜酸性脓疱脖等名称。为了避免命名上的混乱,从20世纪80年代后,多数学者同意维持EPF的旧称。40余年来,本病的分类、发病机制和治疗等方面已有一些新的认识和进展,笔者复习部分文献,对本病作一较全面的介绍。

1分类

目前将EPF分为3型,伊势和太藤1965年报告的EPF为经典型EPF(claic EPF,C-EPF),另外两型EPF,即免疫抑制相关型EPF(immunosureion-aociated EPF,IS-EPF,此型中大部分患者血清HIV抗体阳性)和婴儿型EPF(infancy-aociat-ed EPF,I-EPF)[1]。还有学者将EPF分为6型,即:经典型、HIV相关型、婴儿型、掌跖型、药物相关型(罕见)和肿瘤相关型[2]。不论是分为3型还是6型,各型在组织病理学上并无区别,因各型在临床上症状和体征有所不同,故考虑不同的型别由不同的疾病或病因所致。