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单纯性近端肾小管酸中毒主要表现为慢性代谢性酸中毒，低钾血症。如果发病较早，可伴发育障碍、骨骼畸形等。骨病发生率较高，大约有20%以上，可以表现为骨软化症或骨质疏松症。骨病原因除慢性酸中毒外，因为近端肾小管为VitD1位羟化部位，骨病时活性VitD3生成减少以及VitD耐受产生，二者有时可以导致甚为明显的骨病。尿路结石较远端肾小管酸中毒远为少，主要因为本症尿中排出枸橼酸大多尚正常，后者可抑制肾结石形成。在合并有系统疾病如范可尼综合症时，除上述损害外，可有智力障碍、明显低磷血症以及糖尿、氨基酸尿、蛋白尿等等。

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临床表现为正常阴离子间隙性慢性酸中毒、肾小球滤过率正常、低钾等为主要诊断依据。尿pH特点为：当血HCO-3水平下降，但>15mmol/L时，pH常>5.5;但当血HCO-3水平继续下降而<15mmol/L后，pH反而可下降至<5.5。这是因为当酸中毒时，血HCO-3水平下降，滤过HCO-3也渐减少，此时近端肾小管可以将比正常为少的量的HCO-3大多重吸收，而到达远端的HCO-3较少，该处小管泌H+制造NH+4，因此尿pH呈酸性。一旦补充HCO-3后，血HCO-3上升，滤过的HCO-3也增加，近端肾小管不再能充分重吸收，大量HCO-3到达远端，尿液pH明显上升。停止给HCO-3后，酸中毒可以很快又出现，尿pH则又可下降。在确定诊断时可进行HCO-3排出分数测定，计算公式为：

HCO-3排出分数=〔HCO-3〕尿/〔HCO-3〕血/〔肌酐〕尿/〔肌酐〕血上述值>15%可确诊为近端RTA。

如果同时发现氨基酸尿、尿磷排泄过多等等，则提示有弥漫性损害。

主要为纠正酸中毒，每日需给碳酸氢钠3～6g，以补充尿中丢失量。通常情况可用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合溶液，其中枸橼酸钠代谢后生成碳酸氢钠、钾盐，可纠正血钾过低情况。噻嗪类利尿剂可使细胞外液容量减少，肾小球滤过率下降，滤过的碳酸氢也减少，可部分改善酸中毒。骨病严重者可试用维生素D制剂。