颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。

肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。

主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。

CT检查多可见肿瘤钙化。磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。否则手术难度增加，术后恢复差。可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。

手术目的

全切肿瘤，争取获得治愈。但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损；术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗；术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。

对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。