(一)发病原因

　　椎管内胚胎组织异位性肿瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成。依组织结构不同可分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎样囊肿及畸胎瘤。前两种是由外胚层组织发生而成。畸胎瘤含有3个胚层结构，畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。

　　(二)发病机制

　　椎管内畸胎瘤是由起源于3个胚层的细胞混合而成的。根据组织学特征，畸胎瘤可分为成熟的、幼稚的及恶性畸胎瘤三类型。椎管内畸胎瘤的起源尚存有争议。Poeze等认为椎管内畸胎瘤可能起源于胚胎形成早期，幼稚生殖细胞错位，脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎发育异常等机制。有的病人可以在畸胎瘤邻近部位皮肤处出现成簇丛状生长的毛发，或伴有脊柱裂，这样表现的最可能为胚胎形成早期幼稚的生殖细胞错位所致。