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小儿高黏稠综合征
小儿高黏稠综合征是由什么原因引起的
小儿高黏稠综合征是由什么原因引起的?

【发病原因】
    继发性红细胞增多见于下述原因:
  1.组织缺氧或氧释放障碍:其机理是当缺氧时,低氧血可以刺激近球细胞,使其生成促红细胞生成素( erythropoiesis-stimulating factor, EPO )增加。 EPO刺激RBC系单向干细胞分化为原 RBC 和增殖、成熟。另外。 EPO 可促使 Hb 合成和网织红细胞进入血液,血中红细胞和 Hb 增加。
  (1)生理性:A)胎儿期;B)环境中氧含量不足高原地区。
  (2)病理性: A)肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(pickwickian syndrome)都能引起肺换气不足,导致机体缺氧。 B)肺动静脉瘘:先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。 C)青紫型先天性心脏病:如伴或不伴肺动脉狭窄的单心室,伴或不伴大血管错位的三尖瓣闭锁,三尖瓣和肺动脉闭锁,二尖瓣闭锁。 D)异常血红蛋白病:血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
  2.骨髓生成红细胞的功能增强:其原因可能与肿瘤产生促红素有关。
  (1)内源性: A)肾性:如肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等。 B)肾上腺:嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等。 C)肝:肝细胞瘤。 ④小脑:成血管细胞瘤。
  (2)外源性:A)应用睾酮或类似药物。B)应用生长激素。
  3.母亲经胎盘输血给胎儿,双胎间输血者,或脐带结扎过晚能引起新生儿红细胞增多。
  【发病机制】
  一般认为,是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红。此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
  正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:
  (1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。
  (2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
  (3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等。临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。

病例说明书
疾病名: 小儿高黏稠综合征
就诊科室: 儿科 , 急诊科 , 血液科
症状检查:
所属部位: 全身
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