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小儿家族性非溶血性黄疸综合征
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是由什么原因引起的
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,致临床出现黄疸。

  (二)发病机制

  本病征的发病机制尚未完全清楚,胆红素升高的原因,一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶,以致不能有效地形成结合胆红素,使胆红素在血液中滞留而引起黄疸,黄疸按病理分类为肝性黄疸,肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷,即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。

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