(一)发病原因

　　关于其组织发生曾有过许多理论，有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。

　　但根据最新资讯，电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。

　　(二)发病机制

　　神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜，,具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作用等。为轴突生长提供了适宜的微环境及较强的迁移的特性。

　　但当神经鞘细胞在某些特定的环境下，如致癌物质的刺激下可发生突变，转化为瘤细胞。神经鞘细胞和瘤细胞在形态上可找到相似点。