(一)发病原因

　　病因尚不完全明了。纤维肉瘤可发生在外阴损伤或瘢痕，其他外阴疾病导致的瘘管和窦道，以及放射治疗后(外阴癌放射治疗后至少3年)。

　　(二)发病机制

　　肿瘤呈圆形，分叶状，具有典型的侵袭性和蔓延性，可见假包膜。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异;在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性，S-100 和cytokeratin 阴性。

　　纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级：Ⅰ级分化最好，恶性程度最低，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原。Ⅳ级的分化最差，恶性程度最高，表现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。