(一)发病原因

　　目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。

　　(二)发病机制

　　近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型(西方型);②儿童型;③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID);④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见表1。

　　1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。

　　2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，见图1，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。

　　小肠淋巴瘤大体所见可分为四型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。

　　(1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图2A)。

　　(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。

　　(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔(图2B)。

　　(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

　　小肠恶性淋巴瘤多数是单发，亦有多发病灶，但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告，消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%～30%，病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中，多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。

　　3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。

　　(1)Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠道，无转移;Ⅱ期：有肠系膜淋巴结受累;Ⅲ期：侵及主动脉旁或邻近器官。

　　(2)Mapvi分期法：Mapvi报告临床分期对于判断预后有重要指导意义，他将之分为四期：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移;Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织;Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结;Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。

　　4.转移途径 小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透浆膜直接浸润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器，偶尔可穿透肠管而形成内瘘。

　　区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式，一般较腺癌早而且多见。最初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结，然后至肠系膜根部淋巴结，晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的，但常见为多个融合成团块状。

　　经血道转移较少，且多发生在较晚期，可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器，以肝转移为最常见，可为单个结节或多个结节。